Międzynarodowy Komitet Standaryzacyjny Opieki nad Pacjentami z SMA powstał w 2005 roku, a jego celem było ustanowienie wytycznych dotyczących opieki klinicznej.

W 2007 roku komitet opublikował Deklarację Konsensusu w sprawie Standardów Opieki nad Pacjentami z Rdzeniowym Zanikiem Mięśni, odnoszącą się do najczęstszych problemów medycznych, strategii diagnostycznej, zaleceń na temat badań i monitoringu oraz zabiegów leczniczych w poszczególnych obszarach opieki. Obecnie opracowywany jest zaktualizowany standard opieki, odzwierciedlający postępy w leczeniu rdzeniowego zaniku mięśni.2

W obecnych wytycznych zaleca się jak najszybsze zebranie szerokiego grona lekarzy specjalistów, które spotka się z rodziną pacjenta. Plan opieki powinien obejmować konsultacje z ekspertami, którzy pokierują opieką nad dzieckiem. Neurolog dziecięcy będzie najczęściej udzielał konsultacji jako pierwszy.2

Poziom opieki może się mieścić w zakresie opieki proaktywnej, jak i paliatywnej

OPIEKA PROAKTYWNA

Oznacza procedury, które dotyczą zarówno poważnych problemów, jak i codziennego spełniania potrzeb wynikających ze stanu zdrowia dziecka, w tym:2

  • Radzenie sobie z oczyszczaniem dróg oddechowych, kaszlem i usuwaniem wydzieliny
  • Wspomaganie wentylacji (inwazyjne lub nieinwazyjne)
  • Odżywianie i nawadnianie

OPIEKA PALIATYWNA

Koncentruje się na zapobieganiu cierpieniu i łagodzeniu go, aby zapewnić jak najlepszą jakość życia. Może ona obejmować:3,4

  • Zapobieganie dyskomfortowi i niepotrzebnym zabiegom
  • Zapewnianie środków potencjalnie podtrzymujących życie zarówno pacjentowi, jak i jego rodzinie
  • Wsparcie psychospołeczne i duchowe dla pacjenta oraz jego rodziny
Rdzeniowy zanik mięśni – opieka paliatywna

Celem opieki paliatywnej jest poprawa jakości życia osób cierpiących na śmiertelne choroby, nie oznacza ona jednak, że pacjenci są bliscy śmierci. Według Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) najlepsze wyniki w opiece paliatywnej nad dzieckiem osiągają multidyscyplinarne zespoły, w skład których wchodzą rodzice pacjentów.4

Ośrodki leczenia SMA

Niektóre ośrodki medyczne zajmujące się chorobami nerwowo-mięśniowymi i specjalizujące się w SMA mogą zapewnić rodzinom proaktywną i skoordynowaną opiekę, obejmującą:5

Rdzeniowy zanik mięśni – spotkanie w ramach leczenia

Scentralizowany system wizyt , który umożliwia rodzicom skonsultowanie się z wszystkimi potrzebnymi lekarzami w ciągu jednych odwiedzin w ośrodku

Rdzeniowy zanik mięśni – podróż w celach leczniczych

Pomoc dla rodzin , które przyjeżdżają do ośrodka z daleka (parking, posiłki, zakwaterowanie itp.)

Objawy SMA

Współpracę i dzielenie się informacjami w gronie lekarzy, co umożliwia opracowanie wspólnej strategii i bardziej skoordynowane planowanie opieki.

Ośrodki medyczne leczące rdzeniowy zanik mięśni

Ośrodki, w których jest prowadzone leczenie, są zlokalizowane w różnych miejscach. Niektóre rodziny mogą mieć szczęście i mieszkać w pobliżu jednego z nich, podczas gdy inne są w gorszej sytuacji i muszą zdecydować się na systematyczną opiekę w ośrodku medycznym bliżej miejsca zamieszkania. Niektóre rodziny mogą się również zdecydować na skompletowanie swojego własnego zespołu opieki ze specjalistów będących członkami ich społeczności.