Wybierz kraj lub Region

POSTĘPOWANIE W

SMA

Eksperci przekonują, że multidyscyplinarne podejście do opieki angażującej różnych specjalistów może poprawiać ogólny stan zdrowia i wydłużać przeżycie osób z rdzeniowym zanikiem mięśni (SMA)1.

Osoby przedstawione w tym materiale są prawdziwymi pacjentami, dlatego też uzyskano właściwą zgodę na używanie zdjęć od pacjentów oraz ich rodzin. Zdjęcia wyłącznie dla celów ilustracyjnych.

OPRACOWANIE
WYTYCZNE DOTYCZĄCYCH
OPIEKI NAD CHORYMI NA SMA

W ostatnich latach opieka nad chorymi na rdzeniowy zanik mięśni (SMA) zmieniła się, a wraz z nią podejście do postępowania z chorobą.

Chociaż SMA jest rzadką chorobą, istnieją wytyczne, które pomagają zarówno opiekunom, jak i pracownikom ochrony zdrowia zrozumieć różne aspekty leczenia wspomagającego1,2.

Międzynarodowy Komitet ds. Standardów Opieki nad Chorymi na SMA utworzono w 2005 roku w celu opracowania wytycznych dotyczących opieki klinicznej.

W 2007 roku komitet opublikował Consensus Statement for Standard of Care in Spinal Muscular Atrophy – pierwsze, ważne wytyczne, które zostały przyjęte przez lekarzy klinicystów na całym świecie. Zaktualizowany dokument dotyczący standardu opieki odzwierciedlający najnowsze postępy w zakresie zrozumienia i leczenia rdzeniowego zaniku mięśni opublikowano w 2018 roku.

Aktualne wytyczne zalecają, aby w opiekę nad pacjentem z rdzeniowym zanikiem mięśni zaangażowany był szeroki zespół ekspertów medycznych wraz z rodziną. Ta multidyscyplinarna opieka powinna być koordynowana przez jednego z lekarzy – zwykle neurologa lub neurologa dziecięcego.

TREAT-NMD współpracowała z autorami International Consensus Statement on Care in Spinal Muscular Atrophy nad stworzeniem przydatnych arkuszy informacyjnych opartych na opublikowanym, pełnotekstowym dokumencie. Grupa robocza TREAT-NMD kontynuuje prace nad przygotowaniem standardów opieki nad chorymi na SMA w takich obszarach jak fizykoterapia i terapia zajęciowa, ortopedia, żywienie i kwestii psychospołecznych.

 

TREAT-NMD = Treat Neuromuscular Disease (globalna akademicka sieć skupiająca się na rozwoju badań w obszarze chorób nerwowo-mięśniowych)

Uzyskaj dostęp do A Guide for Families on the Standards of Care for SMA [Przewodnik dla rodzin dotyczący standardów opieki nad pacjentami z SMA] tutaj:

Wytyczne dotyczące opieki nad chorymi z SMA

POZIOM OPIEKI MOŻE OBEJMOWAĆ ZARÓWNO OPIEKĘ AKTYWNĄ JAK I PALIATYWNĄ

OPIEKA AKTYWNA

Odnosi się do procedur dotyczących zarówno nagłych problemów jak i codziennego postępowania w zakresie potrzeby medycznych pacjenta, jak1,2:

 

  • Oczyszczanie dróg oddechowych, odkrztuszanie i postępowanie z wydzielinami
  • Wsparcie oddechowe (inwazyjne lub nieinwazyjne)
  • Odżywianie i nawodnienie
  • Fizykoterapia, rozciąganie i układanie pacjenta
  • Opieka ortopedyczna wspomagająca wzrost i zdrowie kości
  • Opieka doraźna, kiedy pacjent jest chory lub wymaga hospitalizacji
  • Leczenie nowymi lekami zatwierdzonymi do stosowania w rdzeniowym zaniku mięśni

 

OPIEKA PALIATYWNA

Skupia się na zapobieganiu i uśmierzaniu cierpienia w celu utrzymania najlepszej możliwej jakości życia.

Może obejmować3,4:

  • Radzenie sobie z dyskomfortem i eliminowanie niepotrzebnych interwencji
  • Stosowanie środków potencjalnie podtrzymujących życie w odniesieniu do pacjenta i jego rodziny
  • Wsparcie psychospołeczne i duchowe dla pacjenta i (lub) członków jego rodziny

Celem opieki paliatywnej jest poprawa jakości życia osób z chorobami zagrażającymi życiu, co nie oznacza, że taki pacjent jest bliski śmierci. Według Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) opieka paliatywna u dzieci jest najlepiej realizowana przez multidyscyplinarny zespół opieki, który obejmuje członków rodziny4.

Niniejsze zdjęcie pochodzi z banku zdjęć.

OPCJE OPIEKI W RDZENIOWYM
ZANIKU MIĘŚNI

Istnieje wiele aspektów opieki, ponieważ każda osoba doświadcza objawów choroby w inny sposób, a poziom zapewnianej opieki zależy od decyzji lekarza.

Sytuacja ta może ulec zmianie zależnie od okoliczności i celu leczenia wspomagającego1.

Jeśli masz pytania dotyczące właściwych opcji opieki, zawsze skontaktuj się z lekarzem prowadzącym1.

1.UKŁAD ODDECHOWY

Centralnym punktem opieki świadczonej pacjentom z rdzeniowym zanikiem mięśni jest pielęgnacja układu oddechowego. Osłabienie siły mięśni klatki piersiowej może utrudniać oddychanie lub skuteczne odkrztuszanie plwociny, co zwiększa ryzyko rozwoju zakażenia. Opcje pielęgnacji układu oddechowego mogą obejmować techniki nieinwazyjne lub inwazyjne2.

  • Nieinwazyjna pielęgnacja układu oddechowego obejmuje techniki pozwalające uniknąć lub opóźnić stosowanie interwencji inwazyjnych. Specjalne aparaty jak respirator lub urządzenie do wentylacji dwufazowym dodatnim ciśnieniem w drogach oddechowych (BiPAP) mogą zapewniać ciągły przepływ powietrza do płuc przez maskę zakrywającą usta i (lub) nos. Asystor kaszlu (koflator) może również być używany w domu do wspomagania odruchu kaszlowego i oczyszczania dróg oddechowych z wydzieliny2,5.
  • Inwazyjna pielęgnacja układu oddechowego zabezpiecza przepływ powietrza do płuc przez rurkę dotchawiczą wprowadzoną przez usta (intubacja) albo bezpośrednio do tchawicy przez małe nacięcie na szyi (tracheotomia)6.

Osoby przedstawione w tym materiale są prawdziwymi pacjentami, dlatego też uzyskano właściwą zgodę na używanie zdjęć od pacjentów oraz ich rodzin. Zdjęcia wyłącznie dla celów ilustracyjnych.

2.ŻYWIENIE

Osłabienie siły mięśniowej może u niektórych osób z SMA powodować utratę zdolności żucia i efektywnego połykania. Stwarza to ryzyko przedostania się (aspiracji) pokarmów stałych, płynów do płuc i rozwoju zakażeń układu oddechowego. Rozwiązaniem tego problemu jest tymczasowe lub długotrwałe stosowanie zgłębnika odżywczego, która pozwala zapewnić właściwe odżywianie i nawodnienie7.
Wyróżniamy dwa rodzaje zgłębników odżywczych – zgłębniki wprowadzane przez nos i jamę brzuszną.

  • Zgłębniki nosowo-żołądkowe (NG) są wprowadzane przez nos i dostarczają pokarm bezpośrednio do żołądka. Rozwiązanie to jest zazwyczaj używane u pacjentów wymagających stosowania zgłębników odżywczych przez krótki czas; można je również łatwo wymienić1,8.
  • Zgłębniki gastrostomijne (G) są wszczepiane chirurgicznie przez powłoki brzuszne, bezpośrednio do żołądka. Zasadniczo są łatwe w utrzymaniu, co sprawia, że jest to preferowana opcja postępowania u pacjentów wymagających długotrwałego wsparcia żywieniowego9,10.

3.ORTOPEDIA

Skolioza (boczne skrzywienie kręgosłupa) jest problemem, który u pacjentów z rdzeniowym zanikiem mięśni występuje z powodu osłabienia siły mięśniowej. Ortopeda może zalecić stosowanie rozwiązań zachowawczych wspomagających utrzymanie właściwej postawy ciała (ortezy) lub leczenie operacyjne skoliozy1,11.

4.FIZJOTERAPIA

Osoby z rdzeniowym zanikiem mięśni mogą być zbyt słabe, żeby wykonywać cały zakresu ruchu w stawie, co stwarza u nich ryzyko rozwoju przykurczy lub zwiększonego napięcia mięśni. Zmiany te mogą się utrwalić i uniemożliwiać poruszanie.

Fizjoterapia obejmuje ćwiczenia oraz techniki rozciągające, które pomagają utrzymać elastyczność struktur i zapewniają ogólne funkcjonowanie. Może to zmniejszać ryzyko rozwoju przykurczy stawów, zapobiegać pogłębianiu się skoliozy i pomagać w utrzymaniu prawidłowej masy ciała.

Pojawia się coraz więcej danych naukowych, które potwierdzają, że regularnie wykonywane zabiegi fizjoterapeutyczne mogą pozytywnie wpływać na funkcjonowanie i progresję choroby u pacjentów z rdzeniowym zanikiem mięśni1.

Użyte zdjęcie pochodzi z banku zdjęć i nie przedstawia prawdziwego pacjenta.

OŚRODKI SMA

Niektóre ośrodki specjalizujące się w leczeniu chorób nerwowo-mięśniowych mogą zapewniać rodzinom chorych na SMA aktywną i skoordynowaną opiekę, w tym12:

Scentralizowane wizyty umożliwiające rodzinom spotkanie z wszystkimi koniecznymi specjalistami jednego dnia.

Pomoc dla rodzin, które muszą pokonywać duże odległości (miejsce parkingowe, posiłki, zakwaterowanie, itd.)

Współpraca i przekazywanie informacji między lekarzami, co umożliwia bardziej strategiczne, skoordynowane planowanie opieki.

Scentralizowane wizyty umożliwiające rodzinom spotkanie z wszystkimi koniecznymi specjalistami jednego dnia.

Pomoc dla rodzin, które muszą pokonywać duże odległości (miejsce parkingowe, posiłki, zakwaterowanie, itd.)

Współpraca i przekazywanie informacji między lekarzami, co umożliwia bardziej strategiczne, skoordynowane planowanie opieki.

Lokalizacja ośrodków leczenia może być różna.

Podczas gdy niektóre rodziny mają więcej szczęścia i mieszkają w pobliżu ośrodka leczenia, inne muszą dojeżdżać na wizyty. W tej sytuacji możliwe jest świadczenie opieki w ośrodku medycznym znajdującym się bliżej ich miejsca zamieszkania. Niektóre rodziny mogą również utworzyć własny zespół zapewniający opiekę, angażując do współpracy specjalistów pracujących w ich społeczności.

Dowiedz się więcej na temat specjalistycznego sprzętu stosowanego w domu

Życie z SMA
Opieka nad osobami dorosłymi z SMA
Zespół zapewniający opiekę w SMA

PRZEJDŹ,

żeby dowiedzieć się więcej na temat tego, jak stać się częścią społeczności związanej z SMA

Odkryj społeczności

Osoby przedstawione w tym materiale są prawdziwymi pacjentami, dlatego też uzyskano właściwą zgodę na używanie zdjęć od pacjentów oraz ich rodzin. Zdjęcia wyłącznie dla celów ilustracyjnych.

Piśmiennictwo

1. Mercuri E, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscl Disord 2018;28(2):103-115.

2. Finkel RS, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 2: Pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics. Neuromuscul Disord 2018;28(3):197-207.

3. Blinderman CD, Billings JA. Comfort care for patients dying in the hospital. N Engl J Med. 2015;373(26):2549-2561.

4. World Health Organization. WHO definition of palliative care. [online] [cited 2016 Apr 28]. Available from: URL: http://www.who.int/cancer/palliative/definition/en/.

5. Bach JR, Gonçalves MR, Hon A, et al. Changing trends in the management of end-stage neuromuscular respiratory muscle failure: recommendations of an international consensus. Am J Phys Med Rehabil 2013;92(3):267-277.

6. Schroth MK. Special considerations in the respiratory management of spinal muscular atrophy. Pediatrics 2009;123(suppl 4):S245- S249.

7. Oskoui M, Levy G, Garland CJ, et al. The changing natural history of spinal muscular atrophy type 1. Neurology. 2007;69(20):1931-1936.

8. Shlamovitz GZ, et al. Nasogastric Intubation. Medscape. Available at: http://emedicine.medscape.com/article/80925-overview. Updated: Jul 26, 2016. Accessed January 9, 2017.

9. Blumenstein I, Shastri YM, Stein J. Gastroenteric tube feeding: techniques, problems and solutions. World J Gastroenterol 2014;20(26):8505-8524.

10. Cure SMA. Tube Feeding and SMA: Recommendations and Practices. Available at: http://curesma.pub30.convio.net/documents/get-involved-documents/nutrition-for-oral-feeders.pdf. Published June 16, 2018.

11. Prior TW, Russman BS. Spinal muscular atrophy. NCBI Bookshelf Website. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1352/. Updated November 14, 2013. Accessed April 15, 2016.

12. European Network for the Cure of ALS. NEuroMuscular Omnicentre (NEMO). [online] [cited 2016 Apr 28]. Available from: URL: http://www.encals.eu/center/neuromuscular-omnicentre-nemo/.